Giải phẫu bệnh u mầm bào buồng trứng

U mầm bào là nhóm u buồng trứng lớn thứ hai sau u thượng mô thông thường, với xuất độ là 20% u buồng trứng. Tỷ lệ này là tỷ lệ bên Âu Châu và Châu Mỹ, còn bên Á Châu và Phi Châu, nơi xuất độ u thượng mô thấp hơn, u mầm bào có xuất độ cao hơn nữa. U gặp ở mọi lứa tuổi, từ trẻ đến già, thường từ 10-60 tuổi. Ở trẻ em và thiếu nữ, hơn 60% u buồng trứng là u mầm bào, và 1/3 u này ác tính. Ở người lớn, hầu hết u mầm bào (95%) lành tính và là u bọc dạng bì hay u quái bọc trưởng thành.

U nghịch mầm

U nghịch mầm gồm các tế bào tròn, bào tương sáng, giống như tế bào mầm nguyên thủy về hình dạng cũng như về hoá mô. U nghịch mầm có xuất độ 1-4% ung thư buồng trứng. Trong 80-90% các trường hợp, u được phát hiện trước 30 tuổi, với tuổi trung bình là 22 tuổi. U thường ở hai buồng trứng (14% ở giai đoạn I), nhưng nhiều khi u bên buồng trứng còn lại chỉ được chẩn đoán trên vi thể.

U đặc, chắc như thịt, bề mặt nhẵn hay lồi lõm, xẻ đôi có phân thùy, mặt cắt trắng hồng hay trắng xám. Đường kính trung bình là 15cm.

Vi thể:

Các tế bào lớn, đa diện tăng sản thành dải hay bẹ, giữa các dải là mô đệm sợi với rải rác limphô bào và đại bào Langhans. Nhân tế bào u tròn, bào tương có hạt. Có nhiều phân bào (10-30 cho một quang trường lớn). Tế bào u chứa glycogen và phosphatase kiềm. U thường di căn qua buồng trứng bên kia, vào vùng chậu và vào hạch.

Tiên lượng tốt theo các nghiên cứu gần đây, với tỷ lệ sống 5 năm là 75-90%. Nếu u nghịch mầm chỉ có ở một buồng trứng và còn trong vỏ bao, dự hậu sống 5 năm hơn 90%, mặc dù nếu chỉ điều trị bằng phẫu đơn thuần (cắt một vòi trứng và buồng trứng) có 18-52% tái phát. U tái phát được điều trị thành công với xạ trị. Tiên lượng xấu nếu u đã di căn lúc được chẩn đoán, u lớn, dính, u ở cả hai buồng trứng, u loại tế bào rất dị dạng.

U xoang nội bì phôi

U đứng hàng thứ nhì trong các u mầm bào. Tuổi phát hiện u là 17 tuổi, và u có đặc điểm là tăng trưởng rất nhanh. Theo Kurman, 50% các u được phát hiện một tuần sau các triệu chứng đầu tiên. 30% các u vỡ trước khi phẫu thuật. U thường ở một buồng trứng, đường kính trung bình 15cm, có bề mặt trơn láng, mặt cắt đặc hoặc rải rác các bọc với các ổ hoại tử xuất huyết. U có màu vàng hoặc xám.

Vi thể:

Có nhiều dạng khác nhau, thường phối hợp trong cùng một khối u:

Dạng mê lộ với các khoảng trống và các ống thông thương với nhau, và là dạng hay gặp nhất.

Dạng nhú giả với các thể Schiller-Duval.

Dạng đa xoang gồm mô đệm với các tế bào hình thoi và các bọc bao phủ bởi một lớp tế bào thượng mô nhầy.

Dạng đặc, biệt hoá dạng gan, khó chẩn đoán nếu u chỉ có đơn thuần dạng này. Các tế bào lớn, nhiều nhân với các hình ảnh khe tuyến. Ta thường gặp các thể hyalin tròn, có phản ứng PAS dương tính. U dương tính với alpha-foetoprotein. Trong 1/3 trường hợp, khi phẫu, u đã di căn vào mạc nối lớn, hạch limphô và gan. Tiên lượng xấu nếu u lớn hay cắt bỏ u không hoàn toàn. 93% u tái phát trong năm đầu, và tái phát được nhận biết qua đo lượng alpha-foetoprotein. Hiện nay, với đa hoá trị, tiên lượng sống 5 năm là hơn 50%.

Carcinom phôi

Carcinom phôi là u gồm các tế bào nguyên thủy đa năng, có thể biệt hoá thành:

Dạng phôi, như kiểu u quái.

Dạng ngoài phôi, như kiểu u xoang nội bì phôi hay carcinom đệm nuôi.

U chiếm 4% u mầm bào ác tính, thường gặp ở tuổi thiếu niên, với tuổi trung bình 15 tuổi. 60% các trường hợp có dậy thì sớm. U thường ở một buồng trứng.

Đại thể:

U có đường kính 17cm, có vỏ bao, mặt trơn láng, mặt cắt mềm, trắng xám hay trắng vàng, không đồng nhất. U có rải rác các nang nhỏ chứa chất nhầy và các vùng hoại tử và xuất huyết.

Vi thể:

U gồm các đám tế bào lớn, đa dạng, với các nhú và các khe tuyến. U có nhiều phân bào, trên 30 cho một quang trường lớn. Đôi khi u có các khối cầu hyalin hay các hợp bào nuôi đơn độc. Mô đệm thưa, phù và xuất huyết, với các thành phần phôi dạng sarcom. Ngoài các thành phần phôi, đôi khi có mô trưởng thành như mô sụn hay thượng mô lát tầng. Đôi khi mô u còn có các thể dạng phôi. Tế bào của carcinom phôi nhuộm dương tính với cytokeratin và một số dương tính với alpha-foetoprotein, trong khi tế bào của u nghịch mầm cytokeratin âm tính. U ác tính cao, xâm lấn tại chỗ, cho di căn sớm theo đường limphô, sau đó theo đường máu. U không nhạy với tia xạ, nhưng tiên lượng u đã tốt hơn với đa hoá trị liệu.

U đa phôi

U có nhiều thể dạng phôi, tương tự như phôi trong những ngày đầu (trước ngày thứ 18), trước khi phôi biệt hoá thành 3 lá, lá ngoài, lá trong và lá giữa. U có thể phối hợp với các u mầm bào ác tính khác. U có tiết ra HCG và alpha-foetoprotein.

U rất hiếm gặp, xảy ra ở người trẻ hay ở người đang tuổi sinh đẻ.

Đại thể :

U thường ở một buồng trứng, kích thước thường lớn. U đặc, có nhiều vùng xuất huyết hoại tử.

Vi thể:

U gồm rất nhiều thể dạng phôi, với đĩa phôi, xoang ối và xoang nội bì, bao quanh bởi trung mô nguyên thủy ngoại phôi. U rất ác tính, không nhạy với tia xạ. Tiên lượng khá hơn với đa hoá trị.

Carcinom đệm nuôi

Rất hiếm gặp. Axe (1985) chỉ ghi nhận được 6 trường hợp. Hầu hết carcinom đệm nuôi ở buồng trứng thường kèm với u mầm bào ác tính khác như u quái hay u xoang nội bì phôi. U thường kèm theo xuất huyết trong ổ bụng, u màu đỏ, nâu, bở, đường kính từ 4-25cm.

Vi thể:

U gồm các tế bào nuôi và hợp bào nuôi. Tế bào nuôi hình đa giác hoặc tròn, bào tương sáng, nhân đậm màu. Hợp bào nuôi là những tế bào lớn bào tương ái kiềm, chứa không bào, có nhiều nhân đậm màu, to nhỏ không đều. U có nhiều vùng xuất huyết và ít mô đệm. U tiết ra HCG. Buồng trứng còn lại có thể có hoàng thể (giống như khi có thai).

Tiên lượng carcinom đệm nuôi đã thay đổi với đa hoá trị liệu. Theo Axe, 4 trường hợp u trên tổng số 6 trường hợp còn sống thêm 5 năm. Không điều trị, u rất ác tính, xâm nhập các cơ quan lân cận, rồi lan tràn khắp ổ bụng và di căn theo cả đường máu lẫn đường bạch huyết. U không nhạy với tia xạ và không nhạy với methotrexate.

U quái

U quái không trưởng thành

U quái không trưởng thành gồm các mô xuất xứ từ ba lá phôi và những cấu trúc non hay phôi. Cần phân biệt u quái không trưởng thành với u quái trưởng thành hoá ác, hoặc với u hỗn hợp trung bì, xảy ra ở người lớn tuổi hơn.

U quái không trưởng thành chiếm 1% các u quái buồng trứng. Tuổi thường gặp là 19 tuổi. Trong 70% các trường hợp u chỉ có ở một buồng trứng. 50% các u quái này có tăng lượng alpha-foetoprotein huyết thanh.

Đại thể:

U thường ở một buồng trứng, đường kính từ 9-28cm. U nửa đặc nửa bọc, mặt cắt không đều. Vùng bọc thường chứa dịch trong hay nhầy, hay chất dạng mỡ.

Vi thể:

U gồm mô xuất phát từ cả ba lá phôi. Có mô trưởng thành và có thành phần mô không trưởng thành. Các thành phần thường gặp là mô thần kinh, với các ổ nguyên bào thần kinh, mô đệm non, mô sụn non, thượng mô tiêu hoá v.v... Thurlbeck và Scully chia u quái không trưởng thành ra 4 độ dựa trên lượng mô thần kinh non :

Độ 0: toàn là mô trưởng thành.

Độ 1: rất ít mô non, ít phân bào. Lâu lâu trên một quang trường nhỏ có mô thần kinh non.

Độ 2: mô thần kinh non nhiều hơn, nhiều phân bào hơn.

Độ 3: mô thần kinh non nhiều. Có hơn 4 quang trường nhỏ có mô thần kinh non trên một phiến kính. Nhiều phân bào.

Độ càng lớn, u càng hay cho di căn.

Tiên lượng sống thêm 5 năm là 83% cho độ 1, 51% cho độ 2 và 33% cho độ 3. Ngoài thành phần lá ngoài với mô thần kinh, mô thần kinh đệm, tế bào hạch, thượng mô thần kinh, còn có các thành phần của lá giữa như mô sợi, sụn, xương, cơ vân, mô limphô và trung mô. Lá trong thường có các ống lót bởi thượng mô trụ có lông chuyển, hoặc đôi khi thượng mô hô hấp, thượng mô tiêu hoá. Các loại mô trên nằm rải rác ngẫu nhiên trong u, chứ không có khuynh hướng sắp xếp thành các tạng như trong u quái trưởng thành.

U quái không trưởng thành còn có thể phối hợp với u xoang nội bì phôi, u nghịch mầm, carcinom phôi, carcinom đệm nuôi, và u đa phôi.

U không nhạy với xạ trị nhưng nhạy với đa hoá trị.

U quái trưởng thành

U quái trưởng thành đặc

Còn được gọi là u quái trưởng thành lành tính. Đây là một loại u buồng trứng rất hiếm gặp. U thường gặp ở trẻ em và thiếu niên. Hầu hết u quái buồng trứng đặc có một phần mô phôi thai và được xếp vào nhóm ác tính. Trái lại, u quái đặc gồm toàn mô trưởng thành xuất phát từ 3 lá phôi là u lành, tiên lượng rất tốt.

U thường lớn, đặc ở một buồng trứng.

Vi thể:

U gồm các mô trưởng thành sắp xếp trật tự hơn, có khuynh hướng sắp xếp thành tạng. Có khi thành phần thần kinh chiếm ưu thế với mô thần kinh trưởng thành và đám rối mạch mạc.

U quái trưởng thành bọc

Được gọi là u bọc dạng bì. U gồm mô xuất phát từ ba lá phôi với thành phần xuất phát từ lá ngoài chiếm ưu thế. Đây là loại u mầm bào thường gặp nhất, chiếm từ 5-25% các u buồng trứng.

U có thể gặp ở bất cứ lứa tuổi nào nhưng thường gặp hơn ở lứa tuổi sinh sản. Các triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu, như đau bụng, khối u hạ vị, rong huyết bất thường .v.v...

Đại thể:

Hơn 90% u có đường kính dưới 15cm, dạng bọc, mềm, di động, vỏ bao trơn láng. Xẻ đôi trong xoang chứa chất mỡ tương tự như chất bã, và tóc. Thành bọc chỗ dầy, chỗ mỏng, chỗ dày có thể có mô sụn, răng, mô xương.v.v...

Vi thể:

Bọc thường được lót bởi da với lớp thượng mô lát tầng sừng hoá, với nhiều nang lông, tuyến bã, tuyến mồ hôi. Đôi khi lót vách bọc là biểu mô tiêu hoá hay hô hấp, đôi khi lớp thượng mô lót bị tróc mất, và có phản ứng đại bào ăn vật lạ. Mô u còn có thể có mô não, mô đệm thần kinh, võng mạc, hạch thần kinh và đám rối mạng mạch. Xuất phát từ lá giữa thì có xương, sụn, cơ trơn, mô sợi và mô mỡ. Xuất phát từ lá trong là biểu mô tiêu hoá, hô hấp, các tuyến, tuyến giáp, tuyến nước bọt. Các loại mô kể trên có khuynh hướng sắp xếp thành các tạng như da, phế quản, ruột, xương v.v...

U quái trưởng thành dạng bọc cần được chẩn đoán phân biệt với thai trong thai (fetus in fetu). Thai trong thai nằm sau phúc mạc, có cột sống và các mầm chi, và hệ tạng phát triển.

U quái dạng bọc trưởng thành là u lành, 8- 15% u ở hai buồng trứng.

Biến chứng hay gặp nhất của u quái trưởng thành dạng bọc là xoắn, 16% u quái trưởng thành dạng bọc bị xoắn, lúc phụ nữ đang mang thai hay trong thời kỳ hậu sản. Các biến chứng khác hiếm gặp hơn, như vỡ, nhiễm trùng, thiếu máu do tán huyết miễn dịch và hoá ác.

U quái trưởng thành hoá ác

U quái dạng bọc trưởng thành hoá ác trong 2% các trường hợp, và thường gặp ở lứa tuổi sau mãn kinh.

Vi thể:

Thành phần hoá ác thường là thượng mô lát tầng, với hình ảnh carcinom tế bào gai điển hình. Thành phần hoá ác có thể là u carcinoid, carcinom giáp, carcinom tế bào đáy, carcinom tuyến ruột, mêlanom ác tính, sarcom cơ trơn và sarcom sụn. Thường u chỉ có một thành phần hoá ác.

Tiên lượng xấu, chỉ có 15-30% sống sót sau 5 năm.

U quái với chủ yếu một loại mô

U giáp buồng trứng hay u quái giáp (Struma ovarii)

U giáp buồng trứng là loại u quái biệt hoá cao, cấu tạo hoàn toàn hay chủ yếu bởi mô tuyến giáp. U hiếm gặp, chiếm 2,7% các u quái, và 0,3% các u đặc buồng trứng. U ác hiếm, với tỷ lệ hoá ác dưới 1%.

Đại thể:

U có vỏ bao, đường kính thường dưới 10cm, xẻ đôi mặt cắt bóng, mềm, vàng xám.

Vi thể:

U gồm mô tuyến giáp trưởng thành với các nang tuyến giáp kích thước khác nhau, lót bởi một lớp thượng mô trụ hay dẹt. Các nang chứa chất keo ái toan, PAS dương tính. Khi thoái hoá ác tính, mô tuyến giáp có dạng ung thư tuyến dạng nang hay dạng nhú, với tế bào dị dạng và nhiều phân bào.

Carcinoid buồng trứng

Là một dạng u quái biệt hoá rõ, với cấu trúc tương tự như carcinoid ở nơi khác. U hiếm, chưa đến 1% u quái buồng trứng, thường gặp ở tuổi mãn kinh hay sau mãn kinh.

Nguồn gốc u từ tế bào thần kinh-ngoại bì đang được tranh luận, có khả năng u xuất phát từ nội bì phôi.

Đại thể:

U thường dưới 10cm, chắc, diện cắt đồng nhất, màu vàng nâu.

Vi thể:

U có nhiều dạng:

Dạng đảo: Các tế bào xếp thành các ốc đảo, các nang nằm trong mô đệm sợi. Nhân tế bào u tròn, đồng dạng, bào tương nhiều. Các phân bào hiếm gặp. Bào tương chứa nhiều hạt vàng cam-nâu, ái bạc.

Dạng bè: Các tế bào xếp thành từng dải, từng bè ngoằn ngoèo, với ít mô đệm xen kẽ.

Dạng nhầy: Các nang nhỏ có các tế bào trụ cao lót, với nhân bầu dục, bào tương chứa rất nhiều mucin tương tự như tế bào đài.

Carcinoid thường phối hợp với các thành phần u quái trưởng thành (thành phần nhầy hay thượng mô lát tầng). Các u carcinoid dạng đảo có thể có kèm gia tăng lượng 5 HIAA (5-hydroxyindole acetic acid) trong nước tiểu trong 1/3 các trường hợp. U còn có kèm tăng serotonin trong huyết thanh.

Tiên lượng tốt nhất với loại carcinoid dạng bè, loại này thường không cho di căn. Carcinoid dạng đảo ác tính hơn, tăng trưởng chậm và có thể cho di căn. Carcinoid dạng nhầy ác tính nhất, thường cho di căn hơn.

U giáp buồng trứng-carcinoid

Đây là loại u hiếm gặp, gồm mô giáp xen lẫn với carcinoid dạng bè. Trong hầu hết các trường hợp, u phối hợp với u quái trưởng thành dạng đặc hay với u dạng bì.

Vi thể:

U gồm các nang giáp chứa chất keo, xem lẫn với các dải tế bào carcinoid dạng bè.

U diễn tiến tốt, không cho di căn.

U hỗn hợp mầm bào

U gồm các u mầm bào có hai hoặc nhiều thành phần ác tính xuất phát từ mầm bào. U chiếm 8% u mầm bào ác tính. Tuổi trung bình là 16 tuổi.

U có đường kính trung bình 10cm, 19% u ở cả hai buồng trứng.

Vi thể:

81% u có hai thành phần mô khác nhau, 14% có ba thành phần 2% có bốn thành phần.

Hay gặp nhất là u nghịch mầm (80%), u xoang nội bì (70%), u quái không trưởng thành (53%), carcinom đệm nuôi (20%),và carcinom phôi (13%). 1/3 các u là u nghịch mầm kết hợp với u xoang nội bì phôi.

U thường có đường kính trên 10cm có hơn 1/3 u là u xoang nội bì phôi, carcinom đệm nuôi hay u quái không trưởng thành độ 3, có tiên lượng xấu.

Tiên lượng tốt hơn khi u dưới 10cm đường kính và chứa ít hơn 1/3 các loại mô nêu trên.

U nguyên bào dục

U gồm các thành phần xuất phát từ mầm bào và các thành phần non tương tự như hạt bào hay dây giới bào. U thường kèm thoái triển sợi trong, và có nhiều thể vôi. U có thể có tế bào Leydig.

U hiếm gặp, ở người trẻ, thường gặp từ 20-30 tuổi.

U thường gặp ở các tuyến sinh dục bất thường, có thể phối hợp với các bất thường thể nhiễm sắc như nhiễm thể đồ dạng khảm 45XO/46XY. U cũng thường phối hợp với u nghịch mầm.

U tiết ra AFP và HCG. Bệnh nhân bị u này thường vô kinh nguyên phát, có hiện tượng nam hoá và hệ sinh dục phát triển bất thường.

Đại thể:

U thường ở buồng trứng phải. 38% u ở hai buồng trứng. Kích thước u thường vài cm, có các vùng hoá hyalin và vôi hoá. U đặc, mặt cắt vàng hay xám. Tử cung thường teo nhỏ, có hay không có vòi trứng.

Vi thể:

U gồm các ổ tế bào gồm mầm bào và tế bào xuất phát từ dây giới bào như hạt bào hay tế bào Sertoli. Trong mô đệm có tế bào Leydig. Các thể vôi thường gặp, và xóa hẳn hình ảnh các ổ tế bào hoặc chỉ có ít vôi trong các thể Call-Exner.

Tiên lượng rất tốt. 50% u có kèm với u nghịch mầm, tiên lượng u này khá hơn loại u nghịch mầm đơn thuần. U cho di căn trễ hơn, và ít cho di căn hơn.

15.6023--1