Bình thường, vào tuần thứ 4 của bào thai, 2 ống phôi tim mạch hòa nhập vào thành một với 4 buồng: xoang tĩnh mạch, tâm nhĩ, tâm thất và bầu thất.
Ống phôi tim này dài ra và uốn cong dạng chữ S. Bầu thất và tâm thất là 1/2 trên chữ S, tâm nhĩ và xoang tĩnh mạch là 1/2 dưới. Khi ống tim gập và xoắn lại, tâm nhĩ và xoang tĩnh mạch ra phiá trước, tâm thất và bầu thất ra phiá sau.
Giữa tuần lễ thứ 5 và thứ 8 của thai kỳ, tâm nhĩ và tâm thất được chia ra 2 buồng bởi một vách ngăn ngang. Mỗi buồng này lại phân ra 2 bên phải trái bằng một vách ngăn dọc. Lúc đó, quả tim có dạng trưởng thành với 4 buồng. Sau đó các van tim được thành lập. Bầu thất thành thân động mạch chung, sau đó được ngăn dọc thành động mạch chủ và động mạch phổi.
Cuối tháng thứ 2 của thai kỳ, buồng tim đã có 4 ngăn với đầy đủ van tim và nối với hệ mạch máu bằng các thân động mạch và tĩnh mạch lớn.
Do sự phát triển của tim hoàn tất vào cuối tam cá nguyệt đầu, các tác dụng tai hại như bệnh Rubella của mẹ chỉ có thể xảy ra nếu như mẹ mắc bệnh trong thời gian này.
Hiện nay bệnh tim là nguyên nhân bệnh tật và tử vong chính ở nhiều nơi trên thế giới, kể cả Mỹ hay Âu châu.
Có 7 loại bệnh tim chính:
Bệnh động mạch vành (chiếm 80% tử vong do bệnh tim).
Bệnh cao huyết áp (9%).
Bệnh thấp tim (2-3%).
Bệnh tim bẩm sinh (2%).
Viêm nội tâm mạc do vi khuẩn (1-2%).
Bệnh giang mai ở tim (1%).
Tâm phế mạn (1%).
Bệnh khác (5%).
Bệnh động mạch vành
Bệnh này gồm tất cả các dạng bệnh cơ tim do thiếu máu động mạch vành gây ra.
99% bệnh xảy ra do xơ mỡ động mạch, làm hẹp lòng các động mạch vành. Bệnh có 3 dạng:
Bệnh tim do xơ mỡ động mạch
Với xơ hoá lan toả mô cơ tim do thiếu máu nhẹ, kéo dài. Tình trạng thiếu máu nhẹ và kéo dài gây teo cơ tim và xơ hoá cơ tim.
Cơn đau thắt ngực
Do thiếu máu nhất thời ở cơ tim. Cơ tim chưa bị hoại tử.
Nhồi máu cơ tim
Nhồi máu cơ tim là nguyên nhân tử vong hàng đầu ở Bắc Mỹ, Âu châu, Úc châu và Tân Tây Lan.
99% nhồi máu cơ tim do xơ mỡ động mạch. Nam bị nhiều hơn nữ, với tỷ lệ 6 nam/1 nữ, vào lứa tuổi 35-55. Xuất độ bệnh tăng cao ở phụ nữ sau tuổi mãn kinh, nên sau mãn kinh tỷ lệ này giảm xuống còn 1,5 / 1.
Nhồi máu cơ tim thường do nghẽn động mạch đột ngột, khi có cục huyết khối hay cục huyết tắc. Hầu hết nhồi máu xảy ra ở tâm thất trái và vách liên thất (95% các ổ nhồi máu). Tâm thất phải và tâm nhĩ hiếm khi bị nhồi máu (khoảng 5% các ổ nhồi máu).
Nguyên nhân là do xơ mỡ động mạch làm hẹp lòng mạch. Mảng xơ mỡ đọng trong lớp nội mạc có thể bị loét, xuất huyết hay hoá vôi. Do đó lòng động mạch hẹp lại và có thể có huyết khối tại chỗ.
Các yếu tố nguy cơ của xơ mỡ động mạch là cao huyết áp, béo phì, dư cholesterol trong máu và hút thuốc lá.
Viêm động mạch chủ do giang mai cũng có thể hoá sẹo, làm hẹp miệng của các động mạch vành và gây thiếu máu. Xuất huyết trong thành động mạch chủ, hay túi phồng động mạch có thể chèn ép động mạch vành.
Hẹp van động mạch chủ cũng có thể làm giảm lượng máu chảy vào động mạch vành.
Huyết áp thấp, choáng cũng có thể gây cơn đau thắt ngực hay nhồi máu cơ tim.
Mô cơ tim có nhu cầu biến dưỡng cao và do đó rất nhạy với tình trạng thiếu oxy. Thiếu máu nặng cũng có thể gây ra thiếu oxy.
Đại thể
Sau 12 giờ mới quan sát thấy ổ nhồi máu. Ổ này nhạt màu, sau 18-24 giờ, vùng này lợt lạt, nâu xám, khác với mô cơ tim bình thường nâu đỏ. Sau 2-4 ngày, quanh vùng hoại tử là một vùng bờ sung huyết.
Từ ngày thứ 4-thứ 10, ổ nhồi máu có thoái hoá mỡ, màu vàng xám. Vào ngày thứ 10, mô sợi đến thay thế vùng cơ tim hoại tử.
Vi thể
Các tế bào cơ tim có hiện tượng hoại tử đông. Dưới kính hiển vi quang học, chỉ xác định được nhồi máu cơ tim sau 6-12 giờ.
Sau 24 giờ, các tế bào cơ tim vón cục, có phù mô kẽ và ngấm bạch cầu đa nhân trung tính. Sau một vài ngày, các thực bào đến để thực bào các mảnh vụn tế bào.
Mô xơ bắt đầu từ rìa ổ nhồi máu và phát triển từ từ, thay thế ổ hoại tử. Sau 6 tuần, vùng này xuất hiện mô sẹo. Xơ hoá thường xảy ra quanh các mạch máu và trong các vách sợi đã có sẵn từ trước. Các tế bào cơ tim nhỏ, chứa các sắc tố lipochrome.
Các triệu chứng cận lâm sàng như điện tâm đồ rõ rệt hơn dấu chứng lâm sàng trong nhồi máu cơ tim. Đó là sự xuất hiện những sóng Q bất thường, đoạn ST lên cao, sóng T đảo ngược.
Tiên lượng bệnh nhân thay đổi tùy theo kích thước ổ nhồi máu, tuổi bệnh nhân và khả năng dự trữ của tim. 15-25% bệnh nhân chết trong vòng 6 tuần sau cơn nhồi máu cơ tim và thường chết trong 48 giờ đầu. 50% bệnh nhân chết sau 5 năm.
Bệnh tim do tăng huyết áp
Huyết áp cao khi huyết áp cực đại vượt quá 140 mm Hg và cực tiểu quá 90 mm Hg.
Huyết áp cao kéo dài gây phì đại tâm thất trái và dần dần dẫn đến suy tim.
Thành thất trái dày hơn bình thường, từ 1,5cm tăng lên hơn 2,5cm. Quả tim cũng cân nặng hơn bình thường, từ 300g lên 500-700g.
Các tế bào cơ tim phì đại nhưng rất khó quan sát trên vi thể.
Bệnh thấp tim
Bệnh sốt thấp là một bệnh viêm của mô liên kết toàn thân, xảy ra do phản ứng miễn dịch. Bệnh có những cơn bộc phát cấp tính xen kẽ với những giai đoạn khỏi bệnh kéo dài hàng tháng hay hàng năm.
Các tổn thương của bệnh sốt thấp trên khớp, gân cơ, dây chằng, da, hệ hô hấp và mạch máu thì nhẹ, tổn thương trên tim là nặng hơn cả. Tổn thương ở tim được gọi là thể Aschoff, thường xảy ra sau nhiễm liên cầu khuẩn nhóm A bêta tán huyết, sau viêm họng, viêm amidan.
Thể Aschoff
Tổn thương cơ bản của bệnh thấp tim là thể Aschoff. Đó là một ổ thoái hoá dạng fibrin vây quanh bởi phản ứng viêm hạt với các bạch cầu đơn nhân, nguyên bào sợi, mô bào và đại bào nhiều nhân. Ngoài rìa vùng phản ứng viêm hạt có thấm nhập limphô bào, tương bào và đại thực bào.
Các thể Aschoff thường nằm trong mô đệm sợi của tim, quanh các mạch máu và dưới lớp nội tâm mạc.
Đặc điểm lâm sàng của thấp tim
Thấp tim chủ yếu là bệnh của trẻ em và người trẻ tuổi, thường xảy ra 5 tuần sau nhiễm khuẩn đường hô hấp trên do liên cầu khuẩn nhóm A bêta tán huyết. Đôi khi bệnh xảy ra sau nhiễm khuẩn do vi khuẩn khác hay virus nhưng hiếm gặp hơn.
Đại thể
Viêm thấp tim thường gặp trong 3/4 các trường hợp thấp khớp và gây tổn thương ở nội tâm mạc, cơ tim hay ngoại tâm mạc, hay ở cả 3 lớp. Bệnh này có thể gây tràn dịch màng ngoài tim, dạng viêm ngoại tâm mạc “bánh mì bơ”.
Ở cơ tim, các tổn thương chỉ thấy được trên vi thể, với các thể Aschoff. Ở nội tâm mạc, tổn thương thấp tim làm dày thành nhĩ nội tâm mạc, nhất là ở tâm nhĩ trái dưới dạng các mảng Mac Callum.
Tổn thương thường gặp nhất là ở các van tim với xuất độ như sau:
Van 2 lá (40%).
Van 2 lá và van động mạch chủ (40%).
Van động mạch chủ (10-15%).
Van tim dày ra, đỏ và phù nề. Ở bờ tự do của van, tơ huyết đọng trên bề mặt đóng của van dưới dạng các nhú nhỏ, đường kính 1-2mm, phía máu chảy tới.
Mép van có thể bị dính nhau gây hẹp lỗ van. Van có thể bị cứng và hoá vôi, các dây chằng van cũng bị cứng, dần dần làm biến dạng van dạng miệng cá và làm cho lỗ van bị hở ra.
Bệnh tim bẩm sinh
Xuất độ tim bẩm sinh ở trẻ em dưới 10 tuổi là 2-3/1000.
Dị tật có thể do các yếu tố di truyền hay ngoại lai. Nhiễm Rubella ở tam cá nguyệt đầu thai kỳ có thể gây dị tật, thường là ở tim trong 25-50% các trường hợp nhiễm bệnh. Cúm, giang mai, lao cũng có thể gây dị tật. 40% bệnh tam nhiễm sắc thể 21 có dị tật ở tim. 90% bệnh tam nhiễm sắc thể 13 và 18 có dị tật tim.
Dị tật thông liên thất (bệnh Roger)
Đây là dị tật phổ biến nhất, chiếm 20-30% dị tật tim bẩm sinh.
Dị tật này do vách liên thất có một lỗ thông nhỏ hay lớn, đường kính vài cm.
Tim thường có tiếng thổi tâm thu lớn và âm rung, do đó dễ được phát hiện sớm ở trẻ em.
Ở giữa tuần lễ thứ 5 và thứ 8 của bào thai, buồng thất chia thành thất phải và trái bởi vách liên thất. Vách này xuất phát từ đỉnh tim và phát triển lên cao, hướng về vách nhĩ thất. Mặt trước vách cơ này thường hở và sẽ bị đóng kín lại bởi một vách sợi phát triển từ trên xuống và nhập vào vách cơ bên dưới. Vách sợi này xuất phát từ vách ngăn bầu tim thành động mạch chủ và động mạch phổi. Vách này khi phát triển xuống dưới sẽ hoàn tất vách ngăn liên thất. Nếu vách sợi không phát triển, lỗ thông liên thất tồn tại, máu chảy từ tim trái sang bên phải. Nếu lỗ thông nhỏ, ở cao thì ít gây rối loạn chức năng. Nếu lỗ lớn và ở thấp thì có rối loạn chức năng, làm trẻ chết lúc còn nhỏ thường do suy tim phải hoặc do nhiễm khuẩn nội tâm mạc ở bờ lỗ thông.
Bệnh tiến triển qua 2 thời kỳ:
Thời kỳ đầu máu chảy một phần từ thất trái qua thất phải làm thất phải lớn, huyết áp phổi tăng. Trẻ chậm lớn, khó thở, dễ nhiễm khuẩn phổi.
Thời kỳ sau, huyết áp phổi tăng, áp suất trong thất phải lớn hơn thất trái, máu chảy ngược từ phải sang trái. Khi đó, trẻ tím tái chậm và hết các triệu chứng lâm sàng trên.
Điều trị bằng phẫu thuật đóng kín lỗ thông đã cải thiện hoàn toàn tiên lượng bệnh này.
Dị tật thông liên nhĩ
Dị tật này chiếm 10% bệnh tim bẩm sinh, có nhiều mức độ khác nhau: từ không có vách ngăn hoàn toàn đến sự hiện diện của một lỗ thông lớn ở trên cao hoặc một lỗ thông nhỏ ở mép dưới sát tâm thất. Đôi khi dị tật thông liên nhĩ còn kèm theo hẹp van 2 lá, đó là bệnh Lutem-Batcher. Ở tuần lễ thứ 4 của phôi thai, vách ngăn I xuất hiện chia tâm nhĩ thành tâm nhĩ trái và phải. Vách ngăn I xuất phát từ trên và sau buồng nhĩ chung, và phát triển xuống dưới. Ở gần vách nhĩ thất, nó để hở một lỗ gọi là lỗ I. Sau đó lỗ này đóng lại, lỗ II xuất hiện ở phần trên của vách. Vách ngăn I dạng màng.
Ở tuần 7, xuất hiện một vách II, phát triển từ dưới lên và nằm phía tay phải so với vách I. Vách II đậy lỗ II, nhưng lại để hở một lỗ gọi là lỗ bầu dục. Ở bào thai, áp suất tim phải cao hơn tim trái và máu chảy qua lỗ bầu dục từ tim phải sang tim trái.
Khi sinh ra, áp suất đảo ngược lại, 2 vách sát vào nhau và máu không thông thương giữa 2 nhĩ nữa.
Lỗ thông liên nhĩ thường ở cao trên vách liên nhĩ hay ở bất cứ chỗ nào của vách liên nhĩ.
Bệnh nặng hay nhẹ tùy theo lượng máu chảy qua lỗ thông nhiều hay ít.
Máu chảy từ trái sang phải, gây lớn thất phải, lớn nhĩ phải, cao huyết áp phổi và dãn nở động mạch phổi. Bệnh nhân có tiếng thổi tâm thu lớn, khó thở khi làm việc nặng, dễ nhiễm khuẩn phổi.
Khi áp suất ở tim phải cao hơn tim trái, máu chảy ngược lại từ tim phải sang trái, gây tím tái chậm.
Bệnh nhân chết vì suy tim hay huyết tắc bất thường, hay do viêm nội tâm mạc do vi khuẩn ở mép lỗ thông, hay do xuất huyết phổi hay do nhiễm khuẩn toàn thân.
Tiên lượng tốt hơn trong dị tật thông liên thất, hầu hết bệnh nhân sống đến tuổi trưởng thành dù không điều trị.
Thông liên nhĩ có hay không có hẹp van 2 lá có thể phẫu thuật khỏi được.
Hoán chuyển các động mạch lớn
Hoán chuyển các động mạch lớn có 2 dạng: được điều chỉnh và không được điều chỉnh. Trong cả 2 dạng, động mạch chủ đều ở trước. Động mạch chủ xuất phát từ thất phải chứa máu đỏ và động mạch phổi từ thất trái chứa máu đen trong dạng được điều chỉnh. Như vậy, ngoài bất thường do hoán chuyển vị trí của các buồng tim và mạch máu lớn, tuần hoàn ở dạng này bình thường. Thất chứa máu động mạch có một van 3 lá và thất chứa máu tĩnh mạch có van 2 lá. Bệnh này thường kèm với dị tật còn ống động mạch và có lỗ thông liên thất.
Nguyên nhân: do động mạch chủ và động mạch phổi không xoay trong quá trình hình thành và phát triển của tim.
Trong dạng không được điều chỉnh, các mạch máu lớn hoán chuyển vị trí cho nhau và động mạch chủ xuất phát từ thất chứa máu tĩnh mạch, còn động mạch phổi xuất phát từ thất chứa máu động mạch.
Bệnh nhân bị tím tái ngay từ lúc mới sanh và không sống được nếu không có kèm các dị tật khác như: thông liên nhĩ hay liên thất, lỗ bầu dục còn hở, còn ống động mạch.
Tứ chứng Fallot
Tứ chứng Fallot gồm 4 dị tật:
Động mạch chủ ở trên vách ngăn (do lệch phải).
Teo hẹp lỗ động mạch phổi.
Thông liên thất (cao).
Thất phải lớn.
Đây là dị tật tim bẩm sinh phổ biến nhất có kèm tím tái ngay từ lúc mới sinh và có ngón tay dùi trống.
Dị tật này do dị tật ở vách ngăn liên thất lúc hình thành bào thai.
Phần màng của vách liên thất có cùng xuất xứ với vách chia thân động mạch chung thành động mạch chủ và động mạch phổi. Nếu vách này lệch, động mạch chủ lớn bất thường còn động mạch phổi hẹp lại. Đồng thời do thân động mạch chung xoắn lại nhiều về phía sau nên động mạch chủ lệch sang bên phải trên vách ngăn liên thất và nhận cả máu đỏ lẫn máu đen.
Do động mạch phổi teo hẹp và có lỗ thông liên thất, áp suất tim phải tăng, đưa đến lớn thất phải.
Nếu động mạch phổi hẹp nhiều, bệnh nhân chỉ sống được nếu còn ống động mạch.
Lâm sàng, bệnh nhân tím tái nhiều, máu chảy qua phổi giảm, máu động mạch chủ không đủ oxy do trộn lẫn máu đỏ và máu đen, gây nên bệnh tăng hồng cầu, ngón tay dùi trống và chậm phát triển thể chất.
Khám thấy âm thổi và âm rung tâm thu và bóng tim bất thường trên phim X quang.
Tiên lượng dị tật này xấu, hầu hết bệnh nhân chết trẻ, trước 12 tuổi nếu không điều trị. Bệnh nhân chết do sưng tim phải, viêm nội tâm mạc vi khuẩn, nhiễm khuẩn phổi thường xuyên.
Dị tật còn ống động mạch
Dị tật này riêng lẻ hay kèm với các dị tật khác như hẹp thắt động mạch chủ, hẹp động mạch phổi, tứ chứng Fallot và hiếm hơn, kèm hẹp van 3 lá.
Ống động mạch xuất phát từ cung động mạch chủ trái thứ 6, nối động mạch phổi trái hay động mạch phổi chung với động mạch chủ trước nơi xuất phát của động mạch trên đòn trái.
Ở bào thai, máu từ thất phải phần lớn qua ống động mạch đến động mạch chủ và một phần nhỏ qua phổi.
Sau sanh, khi các mạch máu phổi phát triển, càng lúc càng ít máu qua ống động mạch và ống này bít kín lại sau 3 tháng hoặc lâu hơn, sau một hay 2 năm.
Ống động mạch thường có dạng một mạch máu dài 1-2 cm, đường kính 1mm-1 cm, nối giữa động mạch chủ và động mạch phổi. Có khi nó chỉ là nơi thông thương giữa 2 động mạch mà không thành ống thật sự.
Bệnh nhân thường là giới nam, có triệu chứng chậm lớn, khó thở khi làm việc nặng và dễ bị nhiễm khuẩn phổi. Động mạch cổ nhảy, khám thấy âm thổi tâm thu và tâm trương như tiếng máy cưa.
Nếu lòng ống động mạch lớn, áp suất cực đại và cực tiểu giảm, khoảng cách huyết áp giữa cực đại và cực tiểu lớn. Lúc đầu, lượng máu ở tim trái giảm, tâm thất trái phì đại, dần dần, do máu chảy nhiều qua phải, thất phải lớn và khi có xơ hoá phổi, có đảo mạch và tím tái chậm.
Tiên lượng dị tật này tùy thuộc vào kích thước ống động mạch. Nếu ống rộng, bệnh nhân chết vì suy tim hay nhiễm khuẩn lớp áo trong của động mạch. Bệnh nhân sẽ chết ở khoảng tuổi 40 nếu không điều trị.
Dị tật hẹp thắt động mạch chủ
Dị tật này thường gặp, tỷ lệ nam trên nữ là 4/1. Có 2 dạng hẹp thắt động mạch chủ: ở người lớn và ở trẻ em.
Hẹp thắt động mạch chủ ở trẻ em: Teo hẹp xảy ra ở gốc động mạch chủ trước ống động mạch. Ống động mạch còn hở và máu chảy vào các động mạch qua ống động mạch.
Trẻ em mắc dị tật này thường chết sau sanh hay trong năm đầu tiên, nếu không điều trị.
Hẹp thắt động mạch chủ ở người lớn: Động mạch chủ teo hẹp lại ở phía sau gốc ống động mạch.
Đoạn gần động mạch chủ thường bị xơ mỡ động mạch hoặc bị túi phồng động mạch. Thất trái lớn, lỗ nhĩ thất trái và lỗ động mạch chủ rộng. Động mạch chủ trên lớn, áp suất cao trên nơi teo thắt và thấp ở xa nơi teo thắt làm phát sinh nhiều mạch rẽ giữa phần trên và dưới bằng các động mạch liên sườn và động mạch vú trong. Các động mạch liên sườn dãn nở và ăn khuyết bờ dưới xương sườn. Bệnh nhân thường nhức đầu, chóng mặt, khó thở, hay chảy máu cam do tăng áp suất trong não. Mạch ở tay mạnh hơn mạch chân. Chân lạnh, yếu, da lợt lạt và tê cứng.
Tiên lượng và tiến triển bệnh tùy theo mức độ teo của động mạch chủ và khả năng đáp ứng của các mạch rẽ.
Không điều trị, bệnh nhân sống không quá 40 tuổi.
Viêm nội tâm mạc do vi khuẩn
Viêm nội tâm mạc do vi khuẩn là một bệnh nhiễm khuẩn nặng, với hình thành các nhú sùi trên mặt van tim cấu tạo bởi máu đông và vi khuẩn. Từ những ổ này, máu thường xuyên bị nhiễm khuẩn và vi khuẩn được di chuyển đến các cơ quan và mô ở xa như ở thận, lách, não.
Vi khuẩn thường gặp là liên cầu khuẩn không tán huyết bêta (40-50%), tụ cầu khuẩn (20-40%), trực khuẩn Gram âm và nấm.
Các vi khuẩn và nấm thường gây bệnh trên các van tim bị tổn thương từ trước hay ở những tim có dị tật bẩm sinh, tim bị xơ mỡ động mạch, hoặc ở phẫu thuật tim. Viêm nội tâm mạc có thể xảy ra sau viêm amiđan, nhiễm khuẩn ở miệng, nhiễm khuẩn ở thận, viêm phổi hay viêm màng não, và dễ xảy ra trên cơ địa những người xì ke.
Viêm thường có dạng viêm sùi ở bờ tự do các van tim, 75% trường hợp gặp ở van 2 lá và van động mạch chủ, 15% gặp ở các van tim bên phải. Các nốt sùi có vài cm đường kính, tụ tập rải rác trên mặt van, có khi gây loét hay lủng van.
Nốt sùi cấu tạo bởi chất dạng fibrin, tiểu cầu, mảnh vụn hồng cầu và bạch cầu với các ổ vi khuẩn.
Bệnh tâm phế mạn
Dạng cấp do suy thất phải đột ngột, với nhiều cục huyết tắc ở phổi làm nghẽn máu chảy ra từ tâm thất phải, đưa đến tử vong.
Bệnh tâm phế mạn gây ra phì đại thất phải do bệnh ở phổi hay ở mạch máu, hay do bệnh ở lồng ngực.
Các bệnh này gây cao huyết áp và thiếu oxy trong tuần hoàn phổi, đưa đến lớn thất phải. Các bệnh phổi lan toả như dãn phế nang lan toả, viêm phế quản mạn tính, lao phổi, bệnh sarcoid phổi có thể gây tâm phế mạn. Các bệnh của mạch máu phổi cũng có thể gây cao huyết áp phổi.
Huyết khối hay huyết tắc của mạch máu phổi, viêm phổi kẽ lan tỏa gây xơ hóa quanh các động mạch phổi cũng có thể gây tâm phế mạn. Bệnh nhân khó thở, dãn nở tĩnh mạch cổ, phù chi, cổ trướng, tràn dịch màng phổi, gan và lách to.
Bệnh giang mai tim
Trong bệnh giang mai ở thời kỳ thứ 3, các xoắn khuẩn Treponema pallidum từ các hạch limphô trung thất đến áo ngoài động mạch chủ. Các vách của mạch nuôi mạch dày ra và bị bít lại. Do thiếu máu nuôi dưỡng, mô chun và mô cơ của lớp áo giữa bị hoại tử và hoá sẹo, làm dãn van động mạch chủ và làm hẹp cửa động mạch vành.
Do mất lớp cơ và lớp chun, động mạch chủ dãn nở thành túi phồng động mạch, thường là ở cung hay ở động mạch chủ ngực.
Các mảng xơ hoá trên thành động mạch chủ màu trắng xám, nhô lên cao, đường kính từ 1-3cm giống như hình ảnh vỏ cây ở bề mặt lớp nội mạc.
Viêm động mạch chủ còn dẫn đến xơ mỡ động mạch chủ, dãn nở các van động mạch chủ, xơ hoá các van, làm hở van và tăng lượng máu đến thất trái. Thất trái dày và dãn nở có dạng tim bò. Bệnh nhân chết vì suy tim sau 1-3 năm.
U tim
U nguyên phát của tim rất hiếm gặp. Các u này có thể có ở một hoặc cả ba lớp của tim.
Các u ở ngoại tâm mạc có thể là u nguyên phát (u mỡ, u trung mạc, u mạch máu) nhưng loại u thường gặp hơn là u thứ phát do ung thư nơi khác di căn đến xoang màng tim.
U của cơ tim rất hiếm, thường là u lành, thường là loại có cuống có thể cắt bỏ được. Trong quá khứ, các u này là những nguyên nhân bí hiểm của những trường hợp suy tim rất khó chẩn đoán. Ngày nay, nhờ vào kỹ thuật xét nghiệm như siêu âm, X quang cắt lớp điện toán, người ta có thể chẩn đoán dễ dàng và điều trị có hiệu quả tốt. Theo một công trình nghiên cứu của Straus R. và Cs (1945), của Griffith G.C (1965) trên các trường hợp tử thiết, xuất độ các u tim nguyên phát chỉ chiếm tỷ lệ từ 0,0017 đến 0,33%. Khoảng 80% u nguyên phát của tim là u lành, và phân nửa là u nhầy.
U nhầy
Có thể có ở cả 4 buồng tim, trên các van tim, nhưng nhiều nhất (90%) có ở tâm nhĩ với tỷ lệ trái/phải là 4/1. U thường đơn độc, hiếm có nhiều cục trong nhiều buồng tim. Trong tâm nhĩ, vùng thường gặp ở hố bầu dục. U có kích thước từ nhỏ (dưới 10cm) đến to (trên 10cm), có cuống hoặc không có cuống. Loại có cuống thường cứng, có nhiều thùy, có lốm đốm xuất huyết dễ gây nhầm lẫn với huyết tắc ở vách. Loại có cuống thì mềm, bóng, có nhú (hoặc có nhung mao) có dạng nhầy. Cả hai loại đều được phủ bởi một lớp nội tâm mạc còn nguyên. Riêng loại có nhú, đôi khi bị bể và phần bể trở thành cục "huyết khối".
U có thể di động (nhất là loại có cuống) chui vào hoặc chui qua van nhĩ-thất vào thời kỳ tâm thu như một trái banh làm nghẹt van tim.
Vi thể:
U gồm các tế bào nhầy hình sao, tế bào nội mô mạch máu, đại thực bào, tế bào cơ trơn trưởng thành hay non và nhiều dạng trung gian khác, nằm trong chất nền nhiều mucopolysaccharide acid. Ngoài ra, còn có nhiều mạch máu nhỏ có vách cơ rõ ràng với những sắc tố hemosiderin, những đại thực bào ăn các hạt hemosiderin (do xuất huyết vi thể cũ). Dưới kính hiển vi điện tử, nổi bật nhất là có nhiều sợi fibrin bào tương mịn tương tự như các sợi của tế bào cơ trơn
Đã từ lâu, người ta đặt câu hỏi : U nhầy của tim là một loại hamartom hay là một loại cục huyết tắc được tổ chức hóa? Nhưng, hầu hết đều nghĩ rằng đây là một tăng sản lành tính. Tất cả các loại tế bào có trong u đều xuất nguồn từ các loại biệt hóa khác nhau của tế bào trung mô nguyên thủy.
U có thể có ở mọi tuổi, ngay cả ở trẻ em và có nhiều hơn ở giới nữ. Vì u có thể làm nghẽn van tim nên có thể gây ra những cơn ngất, suy tim, và ngay cả đột tử ở những người có sức khỏe bình thường. Đôi khi, có thể gây "huyết khối" ở não, thận, phổi... Dù với các phương tiện xét nghiệm hiện đại như ngày nay, đôi khi vẫn khó chẩn đoán phân biệt với các cục huyết tắc ở tim.
Điều trị u bằng phẫu thuật. Đôi khi u tái phát sau nhiều năm.
U cơ vân
Rất hiếm, và hiếm hơn nhiều so với u nhầy.
U thường có nhiều cục, giới hạn rõ, có màu xám nhạt, nằm trong vách tâm thất.
Vi thể:
Gồm những tế bào to, tròn hay đa diện, có một hay hai nhân, có bào tương chứa những không bào glycogen. Vài tế bào có chứa sợi myofibrils. Đôi khi có tế bào có cơ vân.
Tính chất u chưa được biết rõ. Có thể u xuất nguồn từ tế bào cơ vân tân tạo. Có thể u chỉ là một hamartom mà thôi. Hầu hết các trường hợp đã được khảo sát ở trẻ em, thường đi kèm với bệnh xơ cứng có cục, được nghĩ là có nguồn gốc dị tật.
Các u lành khác
Rất hiếm, gồm u mỡ, u mạch máu...
Các sarcom
Có xuất độ bằng khoảng phân nửa các u lành, gồm: sarcom mạch máu, sarcom cơ vân, u trung mạc, limphom...
Tất cả các sarcom của tim đều được phát hiện khi đã diễn tiến nhiều nên khó xác định nơi xuất phát u. Có thể các nơi chiếm ưu thế là: trong ngoại tâm mạc. trong vách, trong các buồng tim, bên phải hay bên trái.
Vi thể:
U có hình thái giống như các u cùng tên ở các nơi khác ngoài tim.
U có thể có ở mọi tuổi nhưng nhiều nhất là ở người lớn. U có thể gây sốt không đặc hiệu, mệt mỏi, sụt cân, các rối loạn về tim, thường là suy tim. Hiếm khi bệnh nhân sống quá một năm.
Ung thư thứ phát
Ung thư di căn đến tim, thường đến ngoại tâm mạc hơn là đến cơ tim, có thể xảy ra trong bất kỳ ung thư lan tràn toàn thân nào như carcinom phế quản, limphom, carcinom của thận, dạ dày, vú, mêlanom ác.
Bệnh nhân có thể bị tràn máu ngoại tâm mạc gây ép tim hay bị tổn thương cơ tim gây loạn nhịp tim.
Bệnh của mạch máu
Bệnh của mạch máu có thể là nguyên phát hay thứ phát, từ các tổn thương ở các vùng lân cận mạch.
Tổn thương mạch máu quan trọng vì làm yếu thành mạch, dễ đưa đến dãn nở hay vỡ mạch, làm hẹp lòng mạch gây thiếu máu nuôi cơ quan hay làm tổn thương nội mô, gây ra huyết khối trong lòng mạch.
Bệnh của động mạch giữ vai trò quan trọng, trong đó phổ biến nhất là bệnh xơ mỡ động mạch.
Bệnh của tĩnh mạch ít quan trọng hơn, có thể gây viêm tắc tĩnh mạch và huyết tắc làm tử vong bệnh nhân.
Dị tật động mạch bẩm sinh
Túi phồng động mạch dạng quả dâu
Túi phồng động mạch thường xảy ra ở vòng Willis nơi các động mạch não chẻ đôi hay chia nhánh, dưới dạng các túi phồng động mạch nhỏ, đường kính khoảng 1,5cm, hình túi. Túi phồng thường gặp ở 1/2 trước vòng Willis, ở các động mạch cảnh trong, động mạch não trước và não giữa. Đôi khi túi phồng động mạch bị hóa vôi. Khi vỡ ra, máu tràn vào dưới màng nhện hoặc vào não, gây tử vong hay tai biến nặng, và thường xảy ra ở lứa tuổi 20-50.
Thiểu sản động mạch chủ
Ở dạng teo động mạch chủ ở trẻ con, vách ngăn chia thân động mạch chung ra động mạch chủ và phổi bị dời chỗ, hình thành teo động mạch chủ và động mạch phổi lớn. Thiểu sản động mạch chủ thường chỉ có ở gốc động mạch chủ.
Túi phồng động-tĩnh mạch
Động mạch và tĩnh mạch có nơi thông thương với nhau một cách bất thường, do vết thương xuyên thấu động mạch và tĩnh mạch, hoặc do túi phồng động mạch vỡ vào tĩnh mạch hoặc do viêm hoại tử của động mạch và tĩnh mạch.
Máu từ động mạch chảy tắt qua tĩnh mạch, có thể đưa đến suy tim do tăng lượng máu về tim phải.
Xơ mỡ động mạch
Xơ mỡ động mạch hay xơ cứng động mạch có 3 dạng:
Xơ mỡ động mạch với các mảng xơ mỡ.
Hóa vôi áo giữa động mạch cơ hay bệnh Monckeberg
Xơ hóa các tiểu động mạch.
Xơ mỡ động mạch
Là bệnh động mạch rất phổ biến, do các giọt mỡ đọng lại trong áo trong và áo giữa động mạch, tạo thành các mảng xơ mỡ đội lớp nội mô lên. Lúc đầu, các mảng xơ mỡ rải rác sau đó hội tụ lại và lan tràn các hệ động mạch.
Xơ mỡ động mạch thường gặp ở các động mạch lớn như động mạch chủ hay ở động mạch tạng như động mạch vành, động mạch não, động mạch thận.
Dần dần, các mảng xơ mỡ bị hóa sợi, ngấm canxi và có khi bị loét, dễ đưa đến thành lập huyết khối. Mạch máu hẹp lại biến dạng và cứng, dễ vỡ hay dễ bị hình thành túi phồng.
Hiện xơ mỡ động mạch chiếm 50% nguyên nhân tử vong ở Mỹ và Anh. Các yếu tố thuận lợi là béo phì, cao huyết áp và dư cholesterol trong máu.
Ở động mạch chủ, mảnh xơ mỡ thường nằm ở động mạch chủ bụng, quai xuống động mạch chủ.
Đại thể:
Lúc đầu, các mảng xơ mỡ mềm, gồ lên cao dưới lớp áo trong, màu vàng, đường kính từ 1 đến vài cm.
Mặt cắt chứa chất nhầy, mềm. Nếu có thêm mô sợi, mảng xơ mỡ chắc hơn, màu xám trắng. Các mảng này dần dần tụ lại nhau, có thể làm rách áo trong mạch máu, loét áo trong, ngấm vôi hay có các huyết khối bám thành mạch. Các động mạch tạng như động mạch não, động mạch thận, động mạch tim cứng như ống điếu, dãn dài và lòng mạch từ từ bị hẹp lại bởi các huyết khối.
Vi thể:
Trong các tế bào dưới nội mô có tích tụ mỡ dạng lipoprotein chứa chất cholesterol. Khi các tế bào bị vỡ ra, mỡ ngoại bào kích thích phản ứng viêm và xơ hóa ở áo trong, đôi khi làm thoái hóa hoại tử một phần áo giữa. Xơ mỡ động mạch gây tổn thương do nhiều cách: (1) làm hẹp lòng mạch, gây thiếu máu cục bộ, (2) nghẽn đột ngột lòng mạch do huyết khối, đưa đến nhồi máu ở tạng mạch nuôi dưỡng, (3) có thể hình thành huyết khối hay huyết tắc và (4) làm yếu thành mạch, khiến dễ vỡ thành mạch hay gây túi phồng động mạch.
Bệnh hóa vôi áo giữa động mạch hay bệnh Monckeberg
Áo giữa các động mạch tạng hay động mạch nhỏ có thể bị hóa vôi dạng nhẫn. Các động mạch thường bị là động mạch đùi, động mạch xương chày, động mạch quay và trụ, và động mạch vành. Bệnh thường gặp ở ngoài 50 tuổi.
Đại thể:
Tổn thương có dạng mảng hóa vôi ở áo giữa. Áo trong bị biến dạng nhưng còn nguyên vẹn.
Vi thể:
Mảng hóa vôi nằm trong lớp áo giữa và không có viêm kèm theo. Lớp áo trong và áo ngoài không bị tổn thương.
Bệnh xơ cứng tiểu động mạch
Ở động mạch nhỏ, có 3 dạng xơ cứng tiểu động mạch và thường là hậu quả của cao áp huyết:
Xơ cứng dạng hyalin: Thành các động mạch dày ra, mất cấu trúc tế bào và thoái hóa hyalin.
Bệnh này thường gặp trong thận, tụy tạng, thượng thận, mạc treo v.v... Xơ cứng dạng hyalin làm hẹp lòng mạch và thiếu máu.
Xơ cứng dạng tăng sản: Thường gặp trong cao huyết áp ác tính. Khi huyết áp cực đại tăng hơn 200mm thủy ngân. Các thành động mạch dày đồng tâm dạng củ hành, làm bít dần dần lòng mạch.
Hoại tử dạng fibrin: Thường gặp trong cao huyết áp ác tính và suy thận. Thành mạch có lắng đọng chất hoại tử dạng fibrin, chất này gồm các sợi fibrin và globulin miễn dịch.
Viêm động mạch
Viêm động mạch thường do nhiều tác nhân như độc tố vi khuẩn, chấn thương, hóa chất, tác nhân vật lý v.v...
Vi khuẩn xâm nhập vào động mạch thường từ một ổ lân cận, như trong viêm loét đại tràng, viêm lao phổi, viêm phổi nhiễm khuẩn, viêm màng não v.v...
Vi thể:
Nơi viêm có phù, đọng fibrin và ngấm bạch cầu đa nhân. Viêm dễ dẫn đến huyết khối hay nghẽn mạch.
Viêm đa động mạch dạng nốt
Viêm gây hoại tử tất cả các lớp của động mạch, do cơ chế miễn dịch bất thường và gặp trong choáng miễn dịch, dị ứng với penicillin hay sulfamid.
Hiếm gặp hơn, bệnh xảy ra ở người bị lupút, bệnh xơ bì hay viêm da cơ. Thành mạch hoại tử dạng fibrin và có xâm nhập tế bào viêm.
Viêm động mạch thái dương (Viêm động mạch đại bào)
Phản ứng viêm hạt mạn tính này thường gặp ở động mạch sọ trung bình và nhỏ, động mạch thái dương, ở người trên 50 tuổi.
Động mạch bị tổn thương có những nơi phình dạng nốt. Các sợi chun của màng ngăn chun trong thoái hóa và vỡ ra, có phản ứng viêm hạt với limphô bào, mô bào và đại bào ăn dị vật đến xâm nhập vào lòng động mạch. Có ít bạch cầu đa nhân và bạch cầu ái toan nơi ổ viêm.
Lớp áo trong của động mạch dày lên với các nguyên bào sợi tăng sản và làm hẹp lòng động mạch. Phản ứng viêm hạt có thể làm hoại tử áo giữa động mạch.
Bệnh Takayasu
Năm 1908, bác sĩ Takayasu người Nhật, lưu ý đến chứng bệnh đặc biệt này với tổn thương nhãn cầu và yếu mạch tay.
Bệnh Takayasu do cung động mạch chủ dày ra, xơ hóa và làm hẹp hay làm bít lòng các mạch máu lớn phát xuất từ đấy đến đầu, cổ và chi trên. 90% bệnh xảy ra ở phụ nữ.
Các triệu chứng lâm sàng gồm mạch cổ tay yếu, huyết áp ở chi trên tụt, ở chi dưới cao, có rối loạn thị giác như mù, xuất huyết võng mạc, teo mống mắt.
Vi thể: áo ngoài có phản ứng viêm xơ hóa, làm hẹp lòng các mạch nuôi mạch, và ngấm tế bào viêm kinh niên. Dần dần do thiếu nuôi dưỡng áo giữa bị hoại tử, xơ hóa hay ngấm vôi.
Bệnh Buerger
Bệnh Buerger là bệnh tắc nghẽn động mạch ngoại biên, hầu như chỉ xảy ra ở giới nam có hút thuốc lá.
Bệnh nhân thường từ 35 tuổi trở lên, với nghẹt các động mạch chi trên hay chi dưới và gây đau nhức nhiều. Khi ngưng hút thuốc, bệnh nhẹ đi hay khỏi hẳn.
Tổn thương thường ở một đoạn động mạch của chi trên hay chi dưới, sau đó kèm theo viêm tĩnh mạch và dây thần kinh kế cận.
Viêm gây tắc mạch với hình thành nhiều ổ áp xe nhỏ trên cục huyết khối chứa bạch cầu đa nhân, thoái bào, tế bào Langhans, nguyên bào sợi.
Viêm tắc mạch đưa đến thiếu máu và hoại tử chi.
Túi phồng động mạch chủ
Phồng mạch là một khoang hay một túi tạo ra bởi sự dãn nở bất thường và khu trú của mạch máu. Phồng mạch có thể gặp ở bất kỳ động mạch hay tĩnh mạch nào, nhưng phồng động mạch chủ quan trọng hơn cả, có thể vỡ, gây tử vong.
Ba nguyên nhân chính của bệnh phồng mạch là xơ mỡ động mạch, giang mai và hoại tử dạng bọc áo giữa động mạch.
Phồng mạch có thể có nhiều dạng khác nhau như dạng quả dâu, dạng túi, dạng thoi. Phồng mạch có thể chứa máu hay máu đông.
Phồng mạch do xơ mỡ động mạch thường ở động mạch chủ bụng, có dạng túi hay dạng thoi.
Phồng mạch do giang mai thường ở động mạch chủ ngực và ở cung động mạch chủ.
Bệnh của tĩnh mạch
Bệnh trướng nở tĩnh mạch cùng với viêm tắc tĩnh mạch là bệnh tĩnh mạch phổ biến nhất, chiếm 90% bệnh lý tĩnh mạch.
Trướng nở tĩnh mạch
Tĩnh mạch trướng nở bất thường, ngoằn ngoèo, do áp suất trong tĩnh mạch tăng. Các tĩnh mạch trướng nở thường gặp là tĩnh mạch nông của chi dưới, tĩnh mạch thực quản và hậu môn.
Thường tĩnh mạch dãn nở không đều, có thể có huyết khối trong lòng mạch và biến dạng van tĩnh mạch. Máu thường bị ứ lại trong tĩnh mạch.
Vi thể:
Thành tĩnh mạch không đều, chỗ dày chỗ mỏng, áo giữa có lớp cơ phì đại hoặc ngấm vôi.
Viêm tắc tĩnh mạch
Viêm tắc tĩnh mạch thường gặp trong suy tim với rung nhĩ, u, sau mổ, ở bệnh nhân nằm bất động lâu, ở phụ nữ có thai.
Bệnh này cũng xảy ra khi có tổn thương tĩnh mạch, với nhiễm khuẩn, phỏng, hay chấn thương tĩnh mạch. 90% viêm tắc tĩnh mạch xảy ra ở chi dưới, nhất là ở cẳng chân.
Viêm màng não do vi khuẩn, viêm tai giữa và viêm xương chũm cũng có thể gây viêm tắc tĩnh mạch ở sọ và ở xoang màng cứng.
Các tĩnh mạch bị tắc dãn nở lớn, lòng chứa huyết khối mới hay cũ. Thành mạch có phản ứng viêm.
U mạch máu
U lành mạch máu
U lành mạch máu có 2 dạng:
U lành mạch máu dạng mao mạch: U gồm các mạch máu đường kính cỡ mao mạch bình thường. U thường gặp ở da, mô dưới da, niêm mạc miệng và môi. U cũng có thể gặp ở các tạng như lách, gan, thận. U thường nhỏ, đường kính từ vài mm đến vài cm, màu đỏ hay tím. Cũng có đôi khi u rất lớn, phủ ở mặt hoặc phần trên cơ thể, màu đỏ tím. U không có vỏ bao nhưng khu trú. U gồm các mao mạch vách mỏng, sắp xếp sát nhau, với ít mô đệm xen kẽ. Các mạch này được lót bởi một lớp tế bào nội mô bình thường và thường chứa đầy máu.
U lành mạch máu dạng hang: U gồm các mạch lớn dãn nở dạng hang, kích thước các hang này lớn hơn đường kính mao mạch nhiều. U gặp ở da, niêm mạc và ở các tạng như gan, lách, tụy tạng, não. U có đường kính khoảng 2cm, mềm, màu đỏ tím. U khu trú nhưng không có vỏ bao, với các hang chứa đầy máu, với ít mô đệm xen kẽ.
U lành mạch limphô
U lành mạch limphô dạng mao mạch: U thường ở vùng dưới da đầu, cổ hay nách, đường kính 1-2cm, gồ lên hoặc có cuống. U gồm một lưới xoang limphô, kích thước cỡ mao mạch, không có hồng cầu, nằm sát nhau. Mô đệm xen kẽ ít và thường có thấm nhập tế bào limphô.
U lành mạch limphô dạng hang: U thường gặp ở cổ hay nách, có thể lớn đến 15 cm đường kính. U có cấu trúc tương tự như u lành mạch máu dạng hang, với các xoang rất lớn, lót bởi một lớp tế bào nội mô, mô đệm xâm nhập nhiều limphô bào. Do kích thước lớn, u có thể chèn ép các mô lân cận như mạch máu, khí quản và thực quản.
U mạch chu bào
U thường gặp ở mô mềm nông, đường kính khoảng 8cm.
U do các chu bào tăng sản quanh các mạch có dạng mao mạch. Trông u giống như u nội mạc bào, nhưng khi nhuộm bạc các tế bào ở ngoài màng đáy của mao mạch.
U ác tính. 50% cho di căn vào phổi, xương và gan.
U tế bào nội mô
U gồm các tế bào nội mô tăng sản trong lòng hay quanh các mạch máu. U thường gặp ở ngoài da hay ở tạng như ở gan, ở lách. U thường có đường kính 4-5cm, đỏ hay xanh xám, giới hạn rõ. U gồm các khe, các xoang mạch, với các tế bào nội mô hình thoi tăng sản thành dải hay cuộn. Tế bào đều, nhân ít dị dạng. Phân bào ít. U không có vỏ bao nhưng khu trú.
Một số nhỏ u có thể hóa ác thành sarcom tế bào nội mô.
Sarcom tế bào nội mô
U thường rất lớn, 15-20cm đường kính, màu xám nhạt, chắc như thịt hay mềm như mô não. U thường có rải rác hoại tử xuất huyết. U gồm các tế bào nội mô dị dạng, bao quanh các mạch máu hay xâm nhập vào lòng mạch. Tế bào nội mô tròn, to nhỏ không đều, có thể có đại bào và có nhiều phân bào.
Chẩn đoán phân biệt với sarcom sợi và sarcom cơ trơn dựa vào nhuộm với PTAH (phosphotungstic acid hematoxylin stain) các sợi fibrin không có trong sarcom tế bào nội mô,chỉ có trong sarcom cơ trơn.
Sarcom Kaposi
U có nhiều khối màu đỏ tím ở da hay tạng.
Vi thể:
U có dạng như u lành mạch máu dạng mao mạch nhưng các tế bào nhiều, hình thoi, dị dạng như trong sarcom sợi hay sarcom tế bào nội mô.