Ngày 26/10, Bệnh viện Nhi TƯ đã tổ chức họp báo công bố ca ghép tủy đầu tiên tại Việt Nam cho bệnh nhi bị ly thượng bì bọng nước bẩm sinh (EB) và là trung tâm thứ hai trên thế giới thực hiện thành công. Kết quả này mở ra cơ hội sống cho các bệnh nhi mắc bệnh vô phương cứu chữa EB.
Đó là trường hợp của cháu Nguyễn Việt A. (4 tuổi ở Vĩnh Tường, Vĩnh Phúc) bị phồng rộp và lở loét da. Cháu vào viện trong tình trạng thiếu máu nhược sắc, da bị quần áo chạm vào là bong loét chảy nước, nhiễm trùng…
GS.TS Nguyễn Thanh Liêm, giám đốc Bệnh viện Nhi TƯ cho biết, bệnh ly thượng bì bọng nước là tình trạng bị “lột lớp da ngoài cùng”, nghĩa là lớp ngoài cùng của da bị bong khỏi tổ chức bên dưới, làm cho bệnh nhi mất dịch, mất chất đạm, mất đề kháng dẫn tới nhiễm trùng các vùng tổn thương, gây đau đớn cho người bệnh.
 |
| Các tổn thưởng trên da của bệnh nhi Nguyễn Việt A. đã lành sau khi cấy ghép tủy. |
Bệnh xuất hiện là do đột biến của gen mã hóa cho bất kể 1 trong 12 protein của biểu bì da hoặc màng đáy của da. Sau khi mắc bệnh, bệnh nhi sẽ bị các biến chứng như dính các ngón tay, ngón chân, biến dạng chi, hẹp thực quản và mắc bệnh đường ruột làm ảnh hưởng sự hấp thu, gây rối loạn phát triển, thiếu máu, suy dinh dưỡng nặng, thậm chí tử vong. Nguyên nhân căn bản dẫn đến bệnh là do yếu tố di truyền.
Tại Bệnh viện Nhi TƯ đang theo dõi và điều trị cho 30 bệnh nhi bị EB, hầu hết là thể nặng, ảnh hưởng nghiêm trọng đến chất lượng cuộc sống và có nguy cơ tử vong.
GS.TS Nguyễn Thanh Liêm cho hay, trước ghép phải dùng thuốc diệt hết những tế bào có thể sinh ra máu của bệnh nhân (diệt tủy) để các tế bào máu của cháu bé này bằng O, rồi mới đưa tế bào gốc tủy xương của chị gái cháu là Nguyễn Thị Hồng Hạnh (9 tuổi), cùng nhóm máu vào để gắn kết, mọc, nảy sinh máu.
Ngày 16/9/2011, ca ghép đã được tiến hành. Mỗi ngày các tế bào máu của bé được phục hồi dần và các tổn thương da cũng tiến triển tốt. Kết quả đánh giá da liễu, trước ghép bỏng 22%, sau ghép 40 ngày còn 7%, da không bị phồng rộp. Mẹ bé cho rằng, bé đỡ 70 – 80%. Nếu có những chỗ bị phồng rộp thì cũng là những vết rất nhỏ, liền nhanh.
GS.TS Nguyễn Thanh Liêm cũng cho biết, cháu vẫn còn phải tiếp tục theo dõi các khâu, đặc biệt đánh giá tình trạng của máu, da trong vòng 100 ngày sau ghép và tiếp tục theo dõi ở giai đoạn sau. Tuy nhiên, nếu không có gì thay đổi, khoảng 2 tuần nữa cháu sẽ ra viện và Viện tiếp tục ghép cho ca thứ 2.
BACSI.com (Theo Bee)